КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ БЫСТРОПРОГРЕССИРУЮЩЕГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА (ЭКСТРАКАПИЛЛЯРНОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА С ПОЛУЛУНИЯМИ)

Полный текст:

• Аннотация
• Об авторах
• Список литературы
• Cited By

Об авторах

Список литературы

1. Захарова Е.В. Совместные рекомендации Европейской лиги по борьбе с ревматизмом и Европейской почечной ассоциации-Европейской ассоциации диализа и трансплантации по ведению волчаночного нефрита у взрослых и детей. Нефрология и диализ 2012; 14(4):206-222

2. Козловская Н.Л, Моисеев С.В, Новиков П.И. Лечение волчаночного нефрита: новые рекомендации EULAR/ERA-EDTA Клиническая фармакология и терапия 2013; 22(1): 62-68

3. Мухин Н.А, Шилов Е.М. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит. Нефрология. Национальное руководство краткое издание. ГЭОТАР-Медиа, М., 2014; 210-215

4. Шилов Е.М. Экстракапиллярный (быстропрогрессирующий) гломерулонефрит. Рациональная фармакотерапия в нефрологии. Руководство для практических врачей под ред. Н.А. Мухина. Литтерра, М., 2006; 242-246

5. Лечение гломерулонефрита, обусловленного антителами к гломерулярной базальной мембране. Клинические практические рекомендации KDIGO по лечению гломерулонефритов. KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis Kidney International supplements Volume 2/ issue 2/ June 2012. Нефрология и диализ. Приложение 2014; 136-140

6. Пауци-иммунный (малоиммунный) фокальный и сегментарный некротизирующий гломерулонефрит. Клинические практические рекомендации KDIGO по лечению гломерулонефритов. KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis Kidney International 2012 supplements; (2), Нефрология и диализ. Приложение 2014; 127-136

7. Adler S, Bruns F.J, Fraley D.S. et al. Rapid progressive glomerulonephritis: relapse after prolonged remission. Arch Intern Med 1981; 141: 852-854

8. Berden A.E, Ferrario F, Hagen E.C. et al. Histopathologic classification of ANCA-associated glomerulonephritis. J Am Soc Nephrol 2010 Oct;21(10):1628-1636

9. Choy B.Y Chan T.M, Lai K.N. Recurrent glomerulonephritis after kidney transplantation. Am J Transplant 2006; 6: 2535-2542

10. Cui Z, Zhao M.H, Xin G. et al. Characteristics and prognosis of Chinese patients with anti-glomerular basement membrane disease. Nephron Clin Pract 2005; 99: c49-c55

11. Chen M, Kallenberg C.G. New advances in the pathogenesis of ANCA-associated vasculitides. Clin Exp Rheumatol 2009 Jan-Feb;27(1 Suppl 52):S108-114

12. Guillevin L. Treatment of severe and/or refractory ANCA-associated vasculitis. Curr Rheumatol Rep 2014 Aug;16(8):430

13. Hirayama K, Yamagata K, Kobayashi M. et al. Anti-glomerular basement membrane antibody disease in Japan: part of the nationwide rapidly progressive glomerulonephritis survey in Japan. Clin Exp Nephrol 2008; 12: 339-347

14. Hind C.R, Bowman C, Winearls C.G. et al. Recurrence of circulating anti-glomerular basement membrane antibody three years after immunosuppressive treatment and plasma exchange. Clin Nephrol 1984; 21: 244-246

15. Johnson J.P, Moore Jr. J, Austin III H.A. et al. Therapy of anti-glomerular basement membrane antibody disease: analysis of prognostic significance of clinical, pathologic and treatment factors. Medicine (Baltimore) 1985; 64: 219-227

16. Jindal K.K. Management of idiopathic crescentic and diffuse proliferative glomerulonephritis: evidence-based recommendations. Kidney Int Suppl 1999; 70: S33-S40

Для цитирования:

Шилов Е.М., Козловская Н.Л., Коротчаева Ю.В. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ БЫСТРОПРОГРЕССИРУЮЩЕГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА (ЭКСТРАКАПИЛЛЯРНОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА С ПОЛУЛУНИЯМИ). Нефрология. 2015;19(6):73-82.

Хронический гломерулонефрит

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2014

Общая информация

Краткое описание

Дата разработки протокола: 2013 года.

— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

— Профессиональные медицинские справочники

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Классификация

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

12. Исследование крови на АNA, anti-ds-DNA, p-,c-ANCA, ВИЧ

9. Осмотр ревматолога, инфекциониста.

Оценка наличия и степени выраженности отеков (от минимальных периферических до полостных и анасарки), выявление сыпи, суставного синдрома, ежедневное измерение веса, объема принятой жидкости (внутрь и парентерально) и выделенной мочи. Выявление очагов инфекций.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз

Лечение

Иммуносупрессивная терапия монотерапию кортикостероидами, а при быстропрогрессирующем течении и находке полулуний при нефробиопсии требует проведения комбинированной иммуноспурессивной терапии кортикостероиды в дебюте в виде пульс-терапии 15мг/кг веса в/в капельно №3, затем внутрь в дозе 1мг/кг/сут 60 дней, затем 0,6мг/кг/сут 60 дней, затем 0,3мг/кг/сут 60дней + циклофосфамид 0,5мг/м2, в/в капельно ежемесячно в течение 6 месяцев. Во второй линии вместо циклофосфамида возможно применение микофеноловой кислоты или микофенолата мофетил Мофетила микофенолат. (не забывать тератогенное действие и при планировании беременности отказаться от данной группы препаратов). [30-31].

Лечение первичного заболевания (гепатиты В и С). При МПГН 1 типа используют длительное лечение преднизолоном в альтернирующем режиме (30-60 мг/м2 / 48 час). В некоторых исследованиях показана эффективность лечение микофенолатом мофетил Мофетила микофенолат. [34-46].

При длительно сохраняющихся отеках назначают фуросемид 1-3мг/кг/сут внутривенно 3 раза в день через равные промежутки времени или торасемид 5-10мг внутрь. Для пациентов с рефрактерными отеками используется комбинация петлевых и тиазидоподобных диуретиков и/или калий-сберегающих диуретиков (Спиронолактон), в тяжелых случаях — комбинация диуретиков и альбумина [17].

− Обычно нет необходимости коррекции гиперлипидемии у стероидчувсвиетльынх пациентов, так как она купируется после наступления ремиссии.

3. Артериальная гипертензия: иАПФ, блокаторы кальциевых каналов, β-блокаторы [18].

5. Побочные эффекты кортикостероидов: повышенный аппетит, задержка роста, риск инфекций, гипертензия, деминерализация костей, повышение глюкозы крови, катаракта.

Индикаторы эффективности лечения: достижение ремиссии нефротического синдрома (купирование отеков, исчезновение протеинурии), уменьшение/отмена преднизолона, замедление прогрессирования хронической болезни почек (стабильный уровень креатинина).

Гломерулонефрит у детей: вопросы лечения и диагностики

Детский гломерулонефрит практически всегда носит двусторонний характер и возникает через несколько дней после инфекционного или вирусного заболевания. Требует длительного и серьезного лечения с последующим контролем состояния функции почек.

Причины

В детском возрасте гломерулонефрит чаще всего развивается как первичное заболевание. Причиной патологического состояния становятся:

• бактерии, особенно стрептококковые;
• инфекционная или аутоаллергия;
• ревматические и аутоиммунные поражения;
• интоксикация отравляющими веществами;
• переохлаждение;
• вирусные заболевания;
• последствия вакцинации.

Толчком к развитию гломерулонефрита у детей чаще всего выступают простудные инфекции (грипп, ангина, тонзиллит). Стрептококки, проникнув в организм малыша, оседают в почках и провоцируют активную выработку антител, которые, наряду с вирусом, атакуют и здоровые клетки органа. В результате начинается воспаление гломерул.

Предрасполагающими факторами к развитию детского гломерулонефрита может служить семейная чувствительность к инфекционным антигенам или наследственная предрасположенность в отношении воспалительно-аллергических заболеваний. В группу риска попадают малыши, живущие в социально неблагополучных семьях и не умеющие соблюдать правила личной гигиены.

Классификация

Педиатрия рассматривает множество форм развития гломерулонефрита в детском возрасте. Так, по течению патологический процесс может быть острым, быстропрогрессирующим и хроническим. По этиологии — постинфекционным или постстрептококковым.

В зависимости от преобладающего синдрома, гломерулонефрит разделяют на:

• нефротический;
• гипертонический;
• нефритический;
• смешанный.

По патогенезу принято рассматривать первичный и вторичный клубочковый нефрит.

Хронический процесс имеет несколько самостоятельных морфологических вариантов: фокальный гломерулосклероз, липоидный нефроз, мембранозная и мембрано-пролиферативная форма.

Симптомы

Симптомы гломерулонефрита у детей имеют свои особенности. Так, у малышей дошкольного возраста преобладает картина общей интоксикации и нефротический синдром. Заболевание протекает ярко и бурно, чаще развиваются осложнения, но купируются они быстрее и легче, чем у взрослых.

Острой формы

Острый гломерулонефрит у детей возникает внезапно и сопровождается яркими внешними признаками:

• повышение температуры тела;
• бледность кожи;
• тошнота и рвота;
• одутловатость век;
• отеки на лице;
• изменение цвета мочи;
• тянущая боль в пояснице.

Дальнейшая симптоматика зависит от формы гломерулонефрита у ребенка. Нефротический тип проявляется протеинурией, снижением концентрации белка в крови, доминированием отеков, болями в животе и спине.

Для гипертонической формы клубочкового нефрита характерно повышение артериального давления. Но тяжелее всего у детей протекает нефритический гломерулонефрит — для него типичны все рассмотренные признаки. Дополнительно наблюдаются анемия, уменьшение объема выделяемой мочи и гематурия.

Хронической формы

Хронический гломерулонефрит у детей развивается менее ярко. Иногда клиническая картина настолько несущественна, что патология диагностируется только с помощью лабораторных анализов.

Для нефротической формы характерно долгое и волнообразное течение болезни — периоды ремиссии сменяются новыми рецидивами. Без грамотного лечения у ребенка медленно, но верно развивается ХПН.

Симптомы гематурического гломерулонефрита у детей обычно слабовыражены и неустойчивы. Жалобы на плохое самочувствие отсутствуют, в моче наблюдается небольшое количество белка. Иногда такая картина болезни сохраняется несколько лет.

Периодически может возникать боль в спине, отеки лица, вялость, повышенная утомляемость, побледнение кожи. Родители редко придают значение подобной симптоматике, списывая ее на легкое недомогание.

Гломерулонефрит смешанного типа протекает тяжелее. Сочетание всех синдромов заметно ухудшает клиническую картину и ускоряет появление ХПН.

К какому врачу обращаться при гломерулонефрите у ребенка?

Если ребенок жалуется на боли в спине, а моча изменила цвет и ее количество уменьшилось, необходимо срочно подойти к участковому педиатру или детскому нефрологу. Затягивать с обращением к доктору не следует — любые проявления нефропатии при несвоевременно назначенном лечении с большой долей вероятности приведут к осложнениям.

Диагностика

Диагностика гломерулонефрита у детей начинается со сбора анамнеза и внешнего осмотра. Специалист выясняет, чем недавно болел ребенок, интересуется историей здоровья семьи, расспрашивает о замеченных симптомах. Затем маленькому пациенту назначается ряд дополнительных исследований.

Лабораторные методы диагностики гломерулонефрита включают в себя:

• клинический и биохимический анализ крови;
• общее исследование мочи и пробу по Зимницкому;
• иммунограмму;
• мазок из горла на флору.

Из инструментальных методов при гломерулонефрите чаще всего назначают УЗИ почек и биопсию. Ультразвуковое исследование визуализирует размер органов и позволяет определить скорость фильтрации гломерул. Изучение биоптата помогает установить разрастание тканей почки, наличие антител к БМК, наполнение клубочков моноцитами и нейтрофилами.

Эти диагностические мероприятия помогают определить характер заболевания (воспалительный или иммунный), оценить долю вовлеченных в патологический процесс тканей и поставить диагноз с учетом формы поражения.

Лечение

Лечение гломерулонефрита у детей проводят по индивидуальному плану. Тактика терапии зависит от возраста малыша, выраженности симптомов и преимущественного синдрома. Обязательно проводится санация всех очагов хронического воспаления — лечение кариозных зубов и гайморита, удаление миндалин, полипов и аденоидов.

Медикаментозное

Терапия острого гломерулонефрита у детей начинается с приема антибиотиков. Маленькому больному назначают препараты пенициллиновой группы или макролиды — Бициллин-5, Бициллин-1, Амоксициллин, Рокситромицин. Азитромицин.

Хронический нефрит клубочков не всегда требует назначения противомикробных средств. В данном случае на первый план выходит патогенетическое лечение:

• антиагреганты и антикоагулянты — Гепарин, Клопидогрел, Тиклопидин, Трифлузал, Дипиридамол;
• кортикостероиды — Преднизолон, Метипред, Дефлазокорт;
• противовоспалительные лекарства нестероидной группы — Ибупрофен, Индометацин;
• цитостатики — Циклофосфамид, Флутамид, Хлорамбуцил, Циклоспорин, Азатиоприн;
• медикаменты для снижения АД — Каптоприл, Эналаприл, Рамиприл;
• диуретики — Гипотиазид, Фуросемид, Урегит, Альдактон.

Подобную терапию назначают на длительное время и нередко подкрепляют гемодиализом.

Диета

Любая форма гломерулонефрита у детей требует применения лечебного питания. Для снижения нагрузки на больные органы, восстановления водно-солевого обмена и электролитного баланса используют стол №7. Его основная задача — снизить потребление соли и воды.

Ежедневный объем жидкости при гломерулонефрите рассчитывают на основе диуреза предыдущих суток и потерь на кожное дыхание. Для детей последняя цифра колеблется в пределах 300–400 мл.

Ограничение соли назначают для коррекции повышенного давления и увеличения мочеотделения. При благоприятном течении заболевания нормальное количество NaCl ребенку можно восстановить с 5–6 недели.

Обязательной частью диеты является сокращение белка. В первые 7–10 дней его количество уменьшают до 1 г/кг в сутки. Калорийность питания сохраняют за счет увеличения доли растительных жиров и углеводов. После схождения отеков в рацион включают продукты, богатые калием.

Прогноз

Детский гломерулонефрит весьма успешно лечится. При своевременной диагностике и полноценной терапии выздоровление наступает у 87–90% больных. Летальный исход регистрируется крайне редко (