Дисплазия почки у детей мультикистозная, поликистозная

Дисплазия почек у ребенка — как лечить и что она из себя представляет

Среди пороков развития у детей встречаются аномалии строения почек. Дисплазия почек у детей, или недоразвитие почки (одной или обеих сразу) — одна из них. Каковы шансы на полноценную жизнь у такого ребёнка? Какими методами возможно справиться с этим состоянием?

Что понимают под дисплазией почек

Дисплазия почек — такой порок развития, при котором в разной степени нарушается формирование структуры органа — её ткани и функциональных возможностей. В зависимости от тяжести патологии страдает весь организм ребёнка.

В чем причина болезни

Все врожденные аномалии развития характеризуются до конца не установленной этиологией. Для них определены только факторы риска, которые увеличивают вероятность возникновения патологии. Дисплазия почек характеризуется тем же.

Каковы предрасполагающие факторы для этой патологии:

  • неподготовленный к беременности организм матери;
  • её вредные привычки до и во время беременности (курение, алкоголь, наркотические вещества);
  • сахарный диабет у матери;
  • травмы живота матери во время беременности;
  • инфекционные заболевания беременной женщины;
  • внутриутробное заражение плода вирусами кори, краснухи, цитомегаловирусной инфекции;
  • генетические мутации при формировании эмбриона.

Факторов много, и они поодиночке или в совокупности приводят к формированию нарушенного развития почечной ткани у плода.

Виды дисплазий

Почка может поражаться не полностью, иногда страдает один орган, а иногда оба. В зависимости от этого выделяют разные виды аномалий развития. Некоторые из них практически не нарушают жизнедеятельность организма, а некоторые приводят к очень неблагоприятным исходам.

Все виды дисплазий разделены на две основные группы: простые и кистозные. В каждой из этих групп выделяются подвиды. При разных подвидах наблюдаются разные изменения в паренхиме органа, соответственно, функциональные нарушения разной степени.

Простая очаговая

В этом случае имеются лишь микроскопические очаги аномальной ткани в почках. Внешне орган никак не видоизменяется. Функция его не страдает, поскольку патологические очаги очень маленькие.

Простая тотальная

Этот вариант характеризуется аномальным развитием всей почки — одной или обеих. Если орган отсутствует или имеются лишь его зачатки — говорят об аплазии почки. Этот вариант наиболее неблагоприятный в прогностическом отношении. Если орган находится на своём месте, но уменьшен в несколько раз по сравнению со здоровым — такой тип называется гипоплазией.

Гипопластическая почка внешне выглядит неизмененной — имеет ту же форму, все структурные части, что и здоровая, но объём её в несколько раз меньше. Соответственно, она не может полноценно выполнять свою функцию.

Простая сегментарная

При таком виде дисплазии весь орган развивается нормально, за исключением одного участка (сегмента). Аномальный участок выключается из функционирования, вследствие чего страдает и вся функция органа. Внешне такой участок тоже выглядит иначе — ткань почки в этом месте гипотрофирована, структурные части видоизменены или отсутствуют.

Кистозная кортикальная

Этот вид относится уже к кистозным дисплазиям. Характеризуется он формированием микроскопических кист в корковом слое почки. Внешне орган не изменяется, но функция его страдает.

Читайте также:  Эрсефурил аналоги дешевле, цена в аптеках, сравнение аналогов какой лучше

Кистозная мультилокулярная

Напоминает простую очаговую дисплазию, только в аномальном участке формируется множество небольших кист. Таких измененных участков в почке может быть несколько.

Мультикистозная

В этом случае вся почка состоит из множества кист, а функционально активная ткань отсутствует. Такое кистозное поражение наиболее неблагоприятно.

Симптомы

Симптомы будут зависеть от варианта дисплазии. Некоторые из них не нарушают жизнедеятельность организма, а некоторые могут привести к летальному исходу.

При простой очаговой дисплазии состояние ребёнка не страдает. Заболевание может быть обнаружено уже в зрелом возрасте, обычно как случайная находка.

Сегментарная простая дисплазия вследствие неполноценно выполняемой почечной функции приводит к формированию у ребенка стойкой гипертонии. Повышение давления не корректируется никакими лекарственными средствами. Пожалуется ребенок с такой патологией на:

  • постоянную головную боль;
  • аномальную утомляемость;
  • нарушения зрения в виде мелькания мушек;
  • шум в ушах.

При аплазии почки, особенно двусторонней, летальный исход наступает в течение двух дней после рождения. Эта патология требует немедленной пересадки органа.

Гипоплазия почек приводит к раннему формированию хронической почечной недостаточности. Дети без пересадки органа также не живут долго.

При кистозной кортикальной дисплазии самочувствие ребенка длительное время может не страдать, но почечная недостаточность постепенно формируется. Такие дети склонны к частым простудным заболеваниям, пиелонефритам и циститам.

  • Мультилокулярная дисплазия приводит к ранней почечной недостаточности, требующей проведения гемодиализа. Ребенок пожалуется на боли в пояснице или животе, тошноту.
  • Мультикистозное поражение у новорожденных, по аналогии с аплазией почки, является несовместимой с жизнью патологией, поскольку функционирующая ткань замещена неактивными кистами.

Диагностика

Диагностические мероприятия могут быть проведены ещё в период внутриутробного развития.

Если будут диагностированы несовместимые с жизнью аномалии развития, женщине предлагается прекращение беременности.

Какие методы используются для диагностики:

  • ультразвуковое исследование плода — способно выявить аплазию, гипоплазию, кистозные поражения почек;
  • ультразвуковое исследование после рождения — обнаруживает уже более мелкие поражения органа;
  • рентгенологическое исследование — способно выявить только тяжелые патологии почки у ребёнка;
  • общеклинические исследования — общий анализ крови, биохимический анализ крови, общий анализ мочи. Используются для диагностики нарушения очистительной функции органа.

Лечение

Тяжелые поражения почки — аплазия, гипоплазия обеих почек, мультикистозное поражение — могут быть вылечены только пересадкой органа. Это делается крайне редко, поскольку подбор почки для новорожденного, отвечающей всем необходимым параметрам и в очень сжатые сроки, практически невозможен.

Остальные виды дисплазии лечатся симптоматически. Применяются следующие методы:

  • при формировании почечной недостаточности — гемодиализ;
  • при одностороннем поражении проводится удаление почки;
  • при выраженном болевом синдроме назначаются обезболивающие препараты;
  • при высоком сосудистом давлении используются антигипертензивные препараты;
  • при уремической интоксикации назначается инфузионная терапия.

Мелкие очаговые поражения не требуют специфического лечения. Периодически проводится контроль за состоянием ребёнка, за очистительной функцией почек. Ребёнок должен соблюдать правильный пищевой рацион и режим дня.

Профилактика

Никакой специфической профилактики этого состояния нет. Все врожденные патологии профилактируются соблюдением беременной женщиной здорового образа жизни и подготовкой организма к беременности.

Дисплазия почек — в некоторых случаях это действительно приговор для ребёнка. Но такие тяжелые патологии могут быть обнаружены ещё в период внутриутробного развития, и женщина имеет право прервать беременность. Несложные же аномалии в большинстве своём не требуют специфического лечения и не приводят к летальному исходу.

Дисплазия почек у детей — какова тяжесть этой аномалии и возможна ли жизнеспособность новорожденного с такой патологией? Как можно обнаружить заболевание, и в каком сроке это возможно? Какое лечение может применяться у ребёнка с разными видами дисплазии?

Нефрология «под микроскопом». Дисплазия почек

Резюме. Редкие заболевания в нефрологии — что мы знаем о них? По каким признакам можно вовремя заподозрить болезнь и предупредить ее прогрессирование? Как подтвердить диагноз? Каковы сегодня подходы к лечению таких пациентов во всем мире и Украине в частности? С этими и другими вопросами редакция нашего журнала обратилась к международно признанному эксперту в области нефрологии — доктору медицинских наук, профессору Дмитрию Дмитриевичу Иванову, заслуженному врачу Украины, заведующему кафедрой нефрологии и почечнозаместительной терапии Национальной медицинской академии последипломного образования имени П.Л. Шупика, члену Европейской почечной ассоциации — Европейской ассоциации диализа и трансплантации (European Renal Association — European Dialysis and Transplant Association/ERA-EDTA), Европейского общества педиатров-нефрологов/Международной ассоциации педиатров-нефрологов (European Society for Paediatric Nephrology/International Pediatric Nephro­logy Association — EPSN/IPNA) и Международного общества нефрологов (International Society of Nephrology — ISN). В новом цикле статей — нефрология «под микроскопом» — предлагаем прицельно, в деталях рассмотреть нечасто отмечаемые в клинической практике заболевания почек, и оттого, возможно, недостаточно изученные и сложно диагностируемые. Сегодня мы представляем вниманию читателей первую публикацию, посвященную дисплазии почек. Представленная информация может быть интересна не только узким специалистам — нефрологам, урологам, но и терапевтам, педиатрам, врачам общей практики — семейной медицины.

Читайте также:  Размер головы ребенка по возрасту таблица для девочек и мальчиков

Дисплазия почек — что это за состояние, с какой частотой оно встречается в популяции?

Дисплазия в широком смысле представляет собой нефизиологическое развитие тканей или органов. Дисплазия почек — морфо-­функциональное недоразвитие ткани почек, в первую очередь нефронов — как их структурной единицы. Формируется это состояние, как правило, в процессе эмбриогенеза. Тем не менее, в постнатальный период возможно появление дисбаланса между возрастающими потребностями растущего организма и несоответствующим ему формированием и созреванием нефрона, что также нередко относят к развитию дисплазии. Таким образом, дисплазия может проявиться даже во взрослом возрасте.

Как классифицируют данное заболевание?

Общепризнанной классификации этой достаточно гетерогенной группы болезней нет. Выделяют дисплазии:

  • качественные (например кистозные) и количественные (олигомеганефрония, тубулопатия);
  • односторонние (мультикистоз почки) и, реже отмечаемые, двусторонние (гипопластическая дисплазия, синдром Патау);
  • тотальные (поликистоз) и сегментарные (гипоксические рубцы);
  • связанные с недоразвитием структурно-функциональной единицы — нефрона (гломерулярная и тубулярная дисплазия), соединительной ткани, сосудов (фибромускулярная дисплазия) и смешанные, нередко сочетающиеся с анатомо-функциональными нарушениями мочевыделительной системы (гипоплазия Аск — Упмарка).

Как заподозрить дисплазию почек?

Фитониринг: возможности современных технологий в реализации потенциала природы

Влияние на организм детей дисплазии почек на всех стадиях ее развития

Дисплазия почек у детей — это процесс аномального развития мочеполовой системы, который сопровождается уменьшением объема почки, неправильным развитием ткани и нарушением функции мочевыводящей системы.

Этиология

В основном, причиной развития дисплазии почек у детей является, генетические нарушения или различные неблагоприятные воздействия на плод в утробе матери. Чаще всего установить первоначальную причину развития патологии не удается.

На сегодняшний день почечные дисплазии принято делить на простые и кистозные.

По локализации простые бывают:

  1. очаговые;
  2. тотальные;
  3. сегментарные.

Простая очаговая дисплазия

Простая очаговая дисплазия не дает почти никаких симптомов, поэтому обнаружить ее можно только лишь с помощью биопсии.

Внешне почка не изменяется, размеры ее остаются прежними так же и как поверхность. Очаги почечной дисплазии можно выявляются только микроскопически в коре и юкстамедуллярной зоне, очень редко их можно найти в мозговом слое.

Тотальная дисплазия

Она составляет почти 3 % от всех зарегистрированных врожденных заболеваний мочеполовой системы. Макроскопически такая патология почти не проявляется: форма почки не изменяется, поверхность гладкая, иногда можно обнаружить кистозные очаги с катаральным экссудатом.

Такого рода патология проявляет себя мочевым синдромом и характеризуется развитием почечной недостаточности. Ребенок с таким диагнозом имеет большое количество малых аномалий развития, незначительно отстает в развитии, в основном физическом, от своих сверстников, диагностируются иммунодефицитные состояния и снижение артериального давления.

Читайте также:  Бифидумбактерин порошок 5 доз флакон №10 - инструкция, цена, состав

В зависимости от массы тотальные дисплазии подразделяют на апластические и гипопластические.

Это важно! Апластическая дисплазия у детей относится к кистозным дисплазиям. Это заболеванием характеризуется критическим уменьшение размеров почти и отключением ее функций. Двухсторонняя апластическая дисплазия, в большинстве случаев, ведет к летальному исходу. Развившаяся дисплазия почек у плода сопровождается поражением и других органов и систем. Чаще всего встречается поражение половой системы и пищеварительной.

Гипопластическая дисплазия характеризуется появлением мочевого синдрома и ранним развитием ХПН.

Морфологически отмечается: уменьшение общей массы почки, дольчатая поверхность и не всегда четко видные границы между слоями. Во время исследования материала пораженной почки микроскопически обнаруживаются примитивные изменения в структурах: уменьшение в размерах клубочков, атрофия сосудистых петель и утолщение капсулы.

Клинически гипопластическая дисплазия проявляется достаточно рано — в 4−7 месяцев. У новорожденных детей эта патология проявляется только признаками дисплазии, более в старшем возрасте к ним присоединяется склеротическое поражение клубочков, гиалиноз, гиперплазия артерий и щитовидноподобные изменения канальцев.

Простая сегментарная дисплазия

Это вид почечных дисплазий встречается крайне редко, до 0,03% от всех заболеваний поражающих почки. Характеризуется эта патология уменьшением размеров органа и количества пирамид, появлением поперечной борозды на наружной поверхности гипоплазированного сегмента. Сопровождается сегментарная дисплазия развитием склероза, фиброза, гиалиноза гломерул, клеточной инфильтрацией и атрофией эпителия.

Ведущим признаком развития патологии является проявления артериальной гипертензии уже в раннем возрасте, чаще встречаемой у девочек. Дети в основном жалуются на частые головные боли, судороги, тошноту и периодическое головокружение.

Из клинических симптомов первым проявляется болевой синдром, характеризующийся ноющими болями в нижней части живота. Относительно рано появляется полиурия и полидипсия, в некоторых случаях отмечается резкое уменьшение массы тела ребенка и отставания в росте. Мочевой синдром проявляется преимущественно протеинурией.

Кистозные дисплазии почек

Мультикистозная характеризуется резким увеличением размеров почки за счет большого количества кист, между которыми практически отсутствует паренхима. Такого рода патология проявляется притупленными болями в области живота и развитием гипертензии. Двустороннее поражение почек ведет к летальному исходу, одностороннее — к поражению других органов и систем организма.

Медуллярная дисплазия почек характеризуется уменьшением органа и сохранением эмбриональной дольчатости. Микроскопически обнаруживается большое количество клубочков, разрастание соединительной ткани и инфильтрация. Довольно часто во время диагностики отмечается истончение коркового вещества, расширение мозгового за счет наличия кист диаметром больше чем 1 −1,5 см,

Клинически заболевание проявляется в возрасте от 3 до 6 лет, чаще всего появляется «симптокомлекс Фанкони» — это полиурия, субфебрильная температура тела, отставание в развитие, частая рвота, ацидоз, анемия, уремия и полидипсия.

Мультилокулярная дисплазия — это очаговая кистозная дисплазия, которая чаще всего локализуется в одном из полюсов почки и имеет вид многокамерной кисты, разделенной внутри перегородками и отделенной от здоровой ткани капсулой.

Клинически отмечается появление болевого синдрома в области живота и поясницы, а также синдромы, связанные с органами пищеварения. Это связано с тем, что увеличенная в размерах почка может сдавливать окружающие ее органы.

Кортикальная дисплазия это так называемый «микрокистоз почки» который характеризуется наличием мелких гломерулярных и канальцевых кист диаметром до3 мм. Орган при таком заболевание не изменят свою первоначальную форму и строение. Кортикальная дисплазия сопровождается ранним развитием почечной недостаточности.

Лечение дисплазии почек у детей направлено в первую очередь на устранение симптомов хронической недостаточности и общего недомогания. В редких случаях осуществляет пересадка органа.

Ссылка на основную публикацию
Диспепсия у детей — причины, симптомы, диагностика и лечение
Что такое функциональная диспепсия у детей В последние годы наблюдается стремительный рост числа пациентов, которым был поставлен диагноз функциональная диспепсия....
Дип Рилиф инструкция по применению мази, аналоги, цена и отзывы
Дип Рилиф гель Сейчас читают Противовоспалительное дерматотропное лекарственное средство. Антибактериальное лекарственное средство. Регенеративное лекарственное средство. Реклама Сейчас читают Натуральное смягчающее...
Дипилидиоз собак — симптомы и лечение Зоовет-Урал
Симптомы гельминтозных инвазий; Средства борьбы с эктопаразитами Многие гельминтозные инвазии животных опасны и для человека, поэтому, чтобы обезопасить себя и...
Дисплазия почки у детей мультикистозная, поликистозная
Дисплазия почек у ребенка — как лечить и что она из себя представляет Среди пороков развития у детей встречаются аномалии...
Adblock detector